什么是甲型血友病?
甲型血友病是一种遗传性的疾病,属于X染色体连锁隐性遗传性疾病,又称为遗传性抗血友病球蛋白缺乏症。在临床上,病人常常出现自幼带来的出血症状,并且伴随终生,但在出生的时候,很少有脐带出血的情况。甲型血友病常见的出血部位,是软组织、深部肌肉出血,可以表现为肌肉的血肿、皮下的血肿等。另外,负重的关节,如膝关节、踝关节,会发生出血的情况,并且由于反复出血引起炎症,最终引起关节的畸形、肿胀,可伴有骨质疏松和相应的肌肉萎缩。所以,甲型血友病是血友病中症状最严重的一种,也是最常见的一种,目前还没有特殊的治疗方法,它的主要治疗方法仍是替代治疗,即补充凝血因子Ⅷ,可以补充血浆,可以补充冷沉淀,还有人工合成的抗血友病因子。
那么,血友病发病症状有哪些?
1、皮肤、黏膜出血:由于皮下组织,齿龈,舌,口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位,幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿,但皮肤,粘膜出血并非是本病的特点。
2、关节积血:关节出血是血友病A患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝,髋,肘,肩,腕关节等处。
3、肌肉出血和血肿:在重型血友病A常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
4、血尿:重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史,但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
关键词: 甲型血友病 血友病发病症状有哪些 遗传性疾病 出血症状
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