【来源:长江日报-长江网】
长江日报大武汉客户端9月20日讯(记者武叶 通讯员张全录)32岁的小肖反复咳嗽多年,始终不能治愈,上周因病情加重来到武汉市肺科医院治疗。经查,小肖五脏六腑全都长反了方向,也就是医学上的“镜面人”,发病率百万分之一。正是这一特殊构造,导致小肖的支气管感染久治不愈。
小肖是汉川人,一直有咳嗽、咳痰的症状,支气管也发生了扩张。多年来,他四处求医,却始终不能治愈。上周,正在广东打工的他病情突然加重,在家人的陪同下回到武汉就医。
(资料图片)
患者心脏偏向右侧。通讯员张全录 摄
武汉市肺科医院呼吸二病区副主任医师杨澄清检查发现,小肖病情已到呼吸衰竭的地步。进一步检查,杨澄清发现小肖的CT影像与常人存在明显翻转——心脾在右,肝胆在左,左右肺也翻转了。在医学上,出现这种现象的患者被称为“镜面人”。看了CT后,杨澄清对小肖说,你的病根找到了。
“镜面人”与支气管感染有关联吗?杨澄清说,“镜面人”也就是内脏天生翻转的患者,其病因在于胚胎时期的纤毛异常。由于纤毛结构异常,某些上皮组织失去正常摆动,使内脏的定向旋转变为随机旋转。如在妊娠10—15天时,内脏在正常情况下应当向右旋转,结果却发生了向左旋转,从而形成内脏逆位。
杨澄清正在查看CT片。通讯员张全录 摄
那么纤毛又是什么呢?纤毛是从原核细胞和真核细胞表面伸出的一个长而摆动的突起,在光学显微镜下才可以看到。一个细胞可以有数百根纤毛,它们具有向一定方向有节奏摆动的能力。在人的鼻腔、气管、支气管、输卵管等处,纤毛广泛存在。在呼吸道,由于纤毛的定向摆动,可排出吸入的灰尘和细菌。镜面人患有纤毛不动,因此就失去了这把清扫呼吸道的“扫把”,造成患者呼吸道反复感染,久治不愈。
如果纤毛不动发生在输卵管、输精管,则会导致患者不孕不育,如果发生在鼻腔则容易引发鼻窦炎。所以这种疾病英文名称为Kartagener(卡塔格内综合征),又称为“内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征”,或称家族性支气管扩张。
一根根需要在电子显微镜下才能看清真面目的纤毛,出现了问题,从而引发一系列连锁反应,这不禁让人感慨,人体真是一个奇妙的世界。目前,如何让“懒惰”下来的纤毛再次动起来,尚需科学研究。对于纤毛不动综合征患者,控制感染是目前唯一的手段。
目前,经过抗感染治疗,小肖支气管上的病情已经好转。
【编辑:余丽娜】
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