快资讯丨一出生即超低血糖，24小时补液才能维持，这一创新术式救了他

2022-08-03 06:42:17 来源：九派健康收藏

【来源：广州日报客户端】

(资料图片)

几天前，刚过1岁的小宝（化名）跟着爸爸妈妈，回到了广州市妇女儿童医疗中心复诊。他和同龄孩子一样地活泼：好奇地瞪大眼睛左右张望，咿咿呀呀地牙牙学语，看到新奇的东西都想伸出小手去抓；因为最近刚刚学会走路，妈妈抱在怀里的时候，他的小腿一直在尝试蹬站起来，想下地走两步。小宝的妈妈把他放在地上，边搀扶着他走着边感叹说：“终于，也走过来了，但是当时的经历是很痛苦的。”

妈妈说的“当时”是在小宝刚出生那段时间。一离开娘胎的小宝就呼吸急促，随即发现体内血糖水平极低、胰岛素水平超标七八倍。严重低血糖使他面色苍白、多汗，假如长期持续下去，将会造成造成中枢神经系统不可逆性的严重损害。

可是，在当地进行内科药物治疗加上24小时持续滴注高浓度葡萄糖液，都无法让他的血糖维持在正常水平。父母带着小宝来到了广州，找到了市妇儿医疗中心肝胆外科的温哲主任团队。团队为小宝在腹腔镜下完成了保留十二指肠胰头切除手术，治愈了他的儿童先天性高胰岛素血症。

据悉，这一术式在今年7月19日在国际儿科领域SCI期刊《儿科学前沿》（Frontiers in Pediatrics）以论著形式在线发表，是国际上首次公开报道。

市妇儿医疗中心内分泌科主任张文介绍，正常人在血浆葡萄糖小于每升2.8毫摩尔的时候，血清胰岛素应该是测不出的水平，假如大于每升2个单位就可以诊断为高胰岛素血症，而小宝当时的血清胰岛素水平达到17单位/升。像小宝这种出生就发病的先天性高胰岛素血症，是由于基因突变所导致的胰岛素异常分泌增加，并不常见，日本曾有研究显示在新生儿中发病率为3.5万分之一。“胰岛素是降血糖的唯一激素，异常分泌增加会导致人体持续性严重低血糖，会出现面色苍白、多汗、抽搐、昏迷，长期会造成脑损伤，继发癫痫、智力障碍。”张文说。

先天性高胰岛素血症分为二氮嗪有效性和二氮嗪无效性，前者只需要口服药物可以控制；但后者只有通过手术来治疗。该院肝胆外科主任温哲介绍，先天性高胰岛素血症的病原因是胰腺上出现病灶导致功能异常，在病理学上，可分为三种类型——局灶型、弥漫型和非典型型。局灶型是三种类型中唯一能够治愈的类型，幸运的是，小宝的病就属于胰头局灶型，可以通过手术治疗。

过去的手术方式都是开放手术，需要在腹部切一个很大的伤口，手术创伤大，术后恢复慢。而腹腔镜手术可以减小创伤，肚子上的伤口也不明显，但在小婴儿狭小的腹部空间内手术，手术的难度大大增加：由于十二指肠紧邻胰头，且手术会涉及到很多血管和胆管，要在1个月的小婴儿身上完成保留十二指肠、切除胰头和胰肠吻合术十分困难，还有术后胰瘘的风险。

为了治好小宝，内分泌科、影像科、核医学科、病理科、PICU、麻醉科、肝胆外科等多学科团队通力合作。基因测序结果和核素检查18F-DOPA PET-CT均提示局灶型病变，病灶定位于胰头部。由于内科保守治疗效果不佳，经过肝胆外科、内分泌科、病理科、麻醉科、PICU、影像科等多学科MDT会诊，决定采用手术治疗，同时制定了严密的术前准备计划、详细的手术设计及完备的术后监护方案。

温哲主任在讲解胰腺结构

最终，团队为出生小宝实施了腹腔镜下保留十二指肠胰头切除+胰腺空肠Roux-en-Y吻合术。手术后小宝恢复得很好，未出现手术后并发症，血糖逐渐稳定并恢复正常，出院后随访至今血糖一直保持正常水平，发育已经和同龄孩子无异，肚子上的疤痕如果没有细看也难以发现。

2021年，该院分别为两例先天性高胰岛素血症病例进行了这一手术，手术时患儿分别都只有1个多月大，两例手术都非常顺利。今年7月19日，国际儿科领域SCI期刊《儿科学前沿》（Frontiers in Pediatrics）以论著形式在线发表详尽地介绍了该术式的可行性、安全性及有效性，是世界范围内该术式的首次公开报道。

“最后我还有个呼吁。”温哲说，局灶型病变先天性高胰岛素血症，手术的治愈率可以达到97%。但是有的孩子家长不愿意让孩子接受手术，实际上腹腔镜下胰头切除-胰肠吻合术比传统的开放手术有明显的微创优势，对于先天性高胰岛素血症患儿具有创伤小、恢复快、腹部疤痕不明显等优点，手术后孩子的病就相当于彻底治愈了，可以正常吃喝、回归正常生活，对于药物治疗不理想的患儿，建议尽早接受手术。

文、图/广州日报·新花城记者：伍仞通讯员：李雯

广州日报·新花城编辑：吴婉虹

关键词：高胰岛素血症肝胆外科十二指肠