全球新动态：43岁男子肺里洗出20升“牛奶”，这种怪病发病率仅百万分之四！

2022-08-02 17:30:47 来源：九派健康收藏

【来源：东莞市卫生健康局】

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日前，南方医科大学附属东莞医院（东莞市人民医院）呼吸与危重症医学科成功为一名肺泡蛋白沉积症患者实施全肺大容量肺泡灌洗术，开创了东莞在呼吸系统罕见病治疗技术上的新纪录。

东莞市“最美医生”、市人民医院呼吸与危重症医学科学科带头人张平介绍，患者家住东莞，是一名43岁男子，之前因身体不适到广州就诊，被确诊为肺泡蛋白沉积症后，在广州进行了全肺灌洗。

肺泡蛋白沉积症属于罕见疾病，发病率约为百万分之四，是以肺泡蛋白表面活性物质在肺泡腔内大量沉积为特征的疾病。病因至今仍不明确，现有研究发现该病大多属于自身免疫性的或者特发性的。

该病病程发展非常隐匿，患者表现为缓慢加重的呼吸困难及干咳，缺乏有效的药物治疗措施。全肺灌洗术是一种物理清除肺泡内过量脂蛋白物质的方法，疗效确切，是目前治疗该病的首选方法。

全肺灌洗术是利用双腔气管插管将左右两肺完全隔离的条件下，一侧给氧保证通气，另一侧进行灌洗，这类患者往往存在严重换气功能障碍，因此该操作难度高，国内能开展此项技术的医院还不多。

不过，这名患者在广州接受全肺灌洗一个月后，症状有所好转，但仍不理想。而此时，他又因确诊患有纵膈恶性肿瘤，出现胸闷、气促等状况，因此，就来到市人民医院呼吸与危重症医学科治疗。

收治入院后，张平随即安排实施各项救治措施。在患者吸入高浓度氧气后，气促的症状仍然没有缓解，血氧低于90%，连话都说不出了，病情相当危急。加上他同时罹患恶性肿瘤，病情很复杂。

张平将患者的情况上报医院医务科，医务科随即组织重症医学科、心胸外科、麻醉科、肿瘤内科等科室进行多学科会诊。专家团队一致认为，全肺灌洗是目前唯一能缓解症状、控制病情的方法。

为确保东莞首例全肺灌洗术能顺利实施，张平带领市人民医院红楼院区呼吸与危重症医学科一区副主任方年新，以及呼吸介入团队又进行了详细的术前讨论，认真梳理了手术流程，仔细斟酌每一个环节，制定严谨周密的手术方案，并多次与麻醉科和手术室进行沟通，协商解决术中的关键环节，保证提供最优的手术方案和全面的突发事件预案。

手术当天，方年新带领呼吸介入团队与麻醉科、手术室团队全力协作，手术过程非常顺利，共灌洗约20000毫升，回收乳白色“牛奶样”液体约19700毫升。东莞首例双腔气管插管下单肺通气大容量灌洗术成功了。

术后当晚，患者的氧合指数明显上升，气促症状明显好转，很快就可以发声说话了。患者此前饱受呼吸困难之苦多时，经市人民医院呼吸与危重症医学科治疗后如获新生，感激之情溢于言表。

尽管从业30多年，已经拯救了无数生命，眼见这名患者好转，张平仍是欣喜万分。她高兴的是，市人民医院填补了东莞全肺灌洗术的技术空白，今后此类患者在东莞就能解决这一就医难题。

而这也标志着市人民医院呼吸与危重症医学科在全市呼吸介入诊治领域的领先地位。张平表示，未来，呼吸与危重症医学科将持续提升疑难病、罕见病的诊治能力，为广大患者带去更多的新希望。

文/广州日报记者汪万里

关键词：危重症医学市人民医院肺泡蛋白沉积症

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