2月女婴通体金黄，患上这种先天性疾病大概率要肝移植

2022-03-28 13:58:01 来源：九派健康收藏

婴儿全身发黄变“小金人”？这背后隐藏着一个疾病：“先天性胆道闭锁”——新生儿中致死率极高的一种疾病，不少还需要通过肝移植来延续生命，该疾病前期症状与黄疸类似。近日，有一位2个月大的“小金人”从江西到广州，千里寻医，最后中山大学附属第六医院小儿外科王德娟主任医师联合多学科团队经六小时高难度手术后，从死神手中抢回孩子生命。

不是黄疸，“小金人”因何病生命垂危

来自江西的轩轩出生后，经剖宫产出生后就开始出现全身皮肤、黏膜发黄，大便呈陶土色，像一个“小金人”。“以为就是黄疸，晒晒太阳，用中药洗洗就好了，谁知道却...”轩轩妈心有余悸地回忆道。2个多月后，全身发黄的症状并未减退反而进行性加深，从面、躯干延至四肢，哭闹拒食的情况越演越烈，轩轩妈这才意识到不对劲，到当地医院一检查，发现黄疸相关指标高出正常值的几十倍，肝功能相关指标也是正常值的7-8倍，肝脏处于急性衰竭，随时危及生命！轩轩父母不远千里，慕名求诊于中山大学附属第六医院儿科主任肖昕教授。

儿科收治入院后，完善相关检查，肝脏CT提示重症肝炎合并胆道闭锁可能性大，便立即请该院小儿外科主任王德娟主任医师会诊，结合患儿体征与检查结果，王德娟认为患儿先天性胆道闭锁可能性较大，不排除婴儿淤胆性肝病引起，合并巨细胞病毒感染，建议立刻转小儿外科手术处理。

术前患儿B超检查显示，无法看到正常的胆道系统

困难重重，“小金人”能否赶上手术？

王德娟介绍道，先天性胆道闭锁手术必须在3月龄之前完成，否则患儿肝脏将受到不可逆的损坏，如不尽早进行葛西手术（小儿胆道闭锁的经典手术方式，受到国内外小儿外科医师的一致认可）或肝移植，夭折的概率很大。轩轩年龄小，手术风险极大，术后并发症也可能导致无法挽回小生命。针对轩轩的情况，该院小儿外科团队邀请儿科、肝胆胰脾外科、放射科、核医学科、超声科、药学部等多学科会诊，“即使确诊为胆道闭锁，也并非绝症，尽早进行葛西手术仍有三分之一的机会好转。”王德娟给了轩轩一家希望，尽管最终可能仍需进行肝移植，但轩轩父母依然想紧紧抓住这次生的机会。

将手术的过程及术前、术后风险耐心地告诉患儿家属，说明目前诊断尚未最终明确，手术既是治疗，也是明确诊断的重要步骤。经多次沟通，患儿家属选择继续在该院小儿外科行胆道探查。小儿外科备腹腔镜下肝门纤维块切除、肝门-空肠Roux-en-y吻合术（葛西手术），进行术前准备。

王德娟主任为患儿手术中

手术成功，“小金人”终于“褪色”啦！

高难度的手术开始，麻醉医生们熟练又迅速进行气管插管、动静脉穿刺。婴儿组织十分脆弱，一丝一毫的失误都将造成巨大的伤害，王德娟团队选择采用腹腔镜术式，术中证实为胆道闭锁后，按照葛西手术的流程，游离肝门血管，将肝门纤维块切除、肝门-空肠吻合。团队成员全程注意力高度集中，历经6个多小时有条不紊地完成手术。

术后轩轩转到儿科继续进行抗感染、激素、护、利胆、补充维生素等对症支持治疗，肝脏各项指标逐渐趋于好转，全身皮肤、黏膜终于逐渐褪黄，“小金人”终于“褪色”，健康出院！

术后患儿住院期间肉眼黄疸较前稍减轻

医生提醒，警惕先天性胆道闭锁

王德娟提醒：婴儿出生后，如出现全身皮肤、黏膜发黄，需要引起关注。新生儿生理性黄疸，轻者呈浅黄色并局限于面颈部，或波及躯干，巩膜亦可黄染2～3日后消退，至第5～6日皮色恢复正常；重者黄疸先头后足，可遍及全身，黄染时间长达1周以上，个别早产儿可持续至4周。但如果全身黄染伴大便陶土色，请务必及时就医，警惕先天性胆道闭锁可能，尽早发现抓住三个月窗口期尽早治疗，可减少肝功能的损害，获得更好的预后。

南都讯记者王道斌通讯员简文杨戴希安

编辑：王道斌

育儿中山大学附属第六医院广州

【来源：南方都市报客户端】

关键词：先天性胆道闭锁小儿外科胆道闭锁