29岁女子整天不动弹可不是因为懒
肺动脉高压累及右心可致心衰，患者气短走不动路
[话题]肺动脉高压
[专家]王青海博士
[单位]山东大学第二医院
十来岁的男孩，正是火力旺盛的时候。家在临沂的郝陆阳却发现自己尴尬了：教室从一楼到了三楼，他居然进不了课堂了！
原因出人意料：喘不上气来，爬不了楼。
从最初的慌乱中镇静下来，家人赶紧带他来了济南，到山东大学第二医院心内科看病。
“检查发现，陆阳存在房间隔缺损，就是左右心房的间隔上有个洞。”该科医生王青海博士说，“不过，最重要的问题不在于此，而是基因位点发生了变异。”
据介绍，相关基因位点有一定的遗传倾向。所以，一部分肺动脉高压，专门被归类到“可遗传的肺动脉高压”当中。
由于基因变异影响到了肺血管阻力的增加，从而导致肺动脉高压，损伤到右心功能。好在，在靶向药物帮助下，郝陆阳逐渐从憋喘中摆脱出来。
暑假来济南求医，寒假返济南复查。“他现在感觉良好！”王青海说，除了遗传因素可能导致肺动脉高压，其他致病原因还有很多。“这是一种比较险恶的心肺血管系统疾病，早期容易被误诊、漏诊，不少患者预后并不理想。”
说到肺动脉高压的危害，不妨从右心功能说起。
山东大学第二医院心内科王青海博士。
右心“过劳肥”
一般来说，我们所说的心脏病指的是左心的疾病，像冠状动脉硬化导致的冠心病、高血压导致的心脏病、心力衰竭等等。实际上，同样表现为胸闷气短等症状，患者可能是右心存在问题，如慢性支气管炎、肺气肿相关的肺心病、下肢静脉血栓导致的肺血栓疾病、卵圆孔未闭、房间隔缺损等等，按照左心有病治疗只能是收效甚微。
在体循环的过程中，来自上、下腔静脉系和心静脉系的血液最终汇入右心房。这些含氧量较少的静脉血，从右心房注入右心室，然后泵入肺动脉，开启前往肺泡交换氧气的肺循环。
如果肺动脉发生血栓，很容易引起右心室方向的血压升高，导致右心室泵血阻力增大。王青海介绍，为了保证正常的肺循环，右心室会通过更努力地工作实现“代偿”，比如心肌增强收缩、提高心率等。
远端血管阻塞问题不解决，肺动脉高血压将长时间存在，右心室不得不长期超负荷工作，会因为代偿而变得肥大。其进一步发展会出现“失代偿”，即右心室再努力工作也难以完成任务了，而最终指向为右心衰竭。
右心功能变差，还会导致血液循环不畅，出现下肢、腹部或面部等部位淤血肿胀。“很显然，右心比我们一直以来认知的更为重要。”王青海说，近年来，右心疾病得到了更广泛的关注，相关临床研究与治疗也有了很多新进展。
由此可见，肺动脉高压以肺血管阻力进行性升高为主要特征，往往导致右心室功能衰竭甚至死亡。
对于血栓问题，我们可以考虑通过抗凝治疗加以解决，或者通过介入手术，利用导管和球囊通畅阻塞的血管。王青海说，“这就像大禹以疏导之法治水一样，将远端血管阻塞问题解决了，肺动脉高血压的问题自然就不存在了，右心也就不会再过劳致损，还可能慢慢恢复功能。”
肺动脉球囊扩张
今年72岁的济南市民刘红青，除了气短之外，最明显的问题就是腿肿，走上一两百步就累得不行了。
2021年夏天，她来到山东第二医院门诊看病。医生为其进行了心脏彩超检查，没有发现左心有什么问题，“功能是好的”；原来，她的问题源于肺动脉压力高！
是什么导致了肺动脉高压？王青海认为，医生看病就像警察破案一样，需要深挖症状背后的真实原因。
经了解，刘红青曾经得过急性肺栓塞。当时经救治，没有了生命危险。不过，她并没有遵照医嘱规范进行后续的抗凝治疗，发展成为慢性肺栓塞。
慢性肺栓塞是一种慢性的消耗性疾病，其具体表现包括呼吸困难、胸痛、咳血、低血压、右心衰竭等。慢性肺栓塞在临床上并不少见，多见于老年群体。
“对肺栓塞患者来说，发病后最初半年时间特别重要，为治疗的黄金期，应进行充分抗凝。”王青海提醒，否则将为后续心脏病变等留下隐患。
针对刘红青的病情，肺血管病专家团队先是应用了利尿剂，帮助她消肿；再就是应用抗凝药物，帮助溶栓。王青海介绍，“经过一段时间药物治疗后，我们为她进行了肺动脉球囊扩张。”
为了保证这一介入治疗的安全性，肺动脉球囊扩张不能一次“全押”。刘红青先是接受了单侧肺动脉球囊扩张治疗，间隔3月后，进行了另一侧的血管扩张。
“从最近复查的情况看，她恢复得很好！”王青海说，原先她走不动也躺不住，现在行动比较自如、呼吸也挺顺畅，“真让人为她高兴”！
曾经就像是绝症
根据致病的原因，可以将肺动脉高压分为五大类，即动脉性肺动脉高压，左心疾病相关性肺动脉高压，肺部疾病/缺氧性肺动脉高压，肺动脉阻塞性肺动脉高压和不明原因或多种机制所致肺动脉高压。
第一种肺动脉高压，属于动脉性肺动脉高压，包括特发性肺动脉高压、家族遗传性肺动脉高压、先心病相关肺动脉高压等等。第二种情况，致病的左心疾病包括左心室收缩或舒张性功能不全、先心病以及心脏瓣膜病等。
“第三种也比较常见。”王青海表示，这里所说的肺部疾病指慢性支气管炎、肺气肿、肺大泡、肺间质纤维化等。至于缺氧问题，比如长时间住在高原地区，而有的人还可能因为打呼噜引起呼吸暂停导致肺动脉高压。
第四种由慢性血栓栓塞引起，或者是因为得了动脉炎、血管内肿瘤等其他肺动脉梗阻性疾病。第五种“致病原因包括血液病、遗传代谢病等”。
近年来，慢性血栓栓塞性肺动脉高压的临床治疗进展很快。“可以通过介入治疗，可以让患者明显受益。”王青海指出，正是该领域的进步带动了肺动脉高压诊疗的新进展。
很长时间以来，因为治疗手段很有限，肺动脉高压就像绝症一样，被称为“心血管系统的癌症”。而且，肺动脉高压发病年龄相对较小，确诊患者的平均年龄在35岁上下。如果不及时用药规范化诊疗，肺动脉高压患者平均生存期不到3年。
超高的肺动脉压
春节前，王青海接诊了一名肺动脉高压的年轻患者。她叫肖耘，才29岁。从开始出现憋气等症状到走不动路，只用了几个月的时间。
“家里人就感觉这孩子怎么越来越懒得动，经常催着她出门活动活动。”王青海告诉农村大众记者，“殊不知，她不是懒，而是病了，而且病得还挺重。”
肺动脉高压的血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压≥25mmHg（毫米汞柱）。
当时，肖耘的平均肺动脉压测量值超过了100mmHg！那么，原因何在呢？
据介绍，药物因素、病毒感染以及遗传因素等，都可能导致肺动脉高血压。肺动脉造影显示，在肖耘的左肺存在一片毛细血管扩张区域。这就容易造成远端的阻力血管发生血栓或者内膜增生，结果导致肺动脉压升高。
肖耘这种情况与遗传因素有关，可以利用靶向药来解决远端小血管的收缩问题，达到改善右心功能的目的。“出院时间不长，她现在逛街逛上大半天也不喊累！”王青海说，“这变化多大呀！关键还是治疗得及时！”（文中涉及患者均系化名）
大众报业·农村大众记者 边良
【来源：农村大众客户端】
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