文章转载自:深圳大学总医院眼科
我们都知道,视网膜是我们眼球内部的一个重要结构,它与我们的视力密切相关,如果视网膜出现问题,我们的视物能力也会出现异常。今天就跟大家分享一种能够导致夜间视力下降的视网膜病变——视网膜色素变性。
什么是视网膜色素变性?
视网膜就像一架照相机里的感光底片,负责感光成像。而视网膜色素变性则是一种遗传性视网膜变性疾病,是指由于视网膜上接受光学信号的细胞或视网膜色素上皮细胞的异常,而导致患者逐渐失明的疾病。虽然听起来似乎很陌生,但其实这种疾病在我们生活中不算罕见,它的发病率大约在1/3000~1/5000。
视网膜色素变性是怎么发生的?
视网膜色素变性按照病因可以分为原发性视网膜色素变性和继发性视网膜色素变性。
原发性视网膜色素变性也叫做遗传性视网膜色素变性,有多种遗传方式,大多数是单基因遗传,包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X染色体连锁遗传等;继发性视网膜色素变性也叫做获得性视网膜色素变性,它是由于炎症、外伤、中毒及血管病变等导致的视网膜色素变性。
视网膜色素变性会导致什么后果?
视网膜色素变性主要累及部位就是视网膜,主要症状是夜间视力下降、视力下降和视野缩小。
夜间视力下降:表现为暗环境中视力较差,视物不清。
视力下降:在视网膜色素变性病程后期,会出现视力逐渐下降,最终可能导致失明。发病年龄越小,视力下降越严重。
视野缩小:最早表现为小暗点,逐渐发展为管状视野,即只能看到两眼中间的画面。
正常眼底
视网膜色素变性眼底改变
视野缺损
除了以上症状,视网膜色素变性还可能引起白内障、青光眼、近视等并发症,给患者的生活造成巨大影响。另外,由于视网膜色素变性对视力的影响,很多患者还会因此产生抑郁、焦虑等精神障碍。
视网膜色素变性能治愈吗?
很遗憾的是,目前,视网膜色素变性尚不存在治愈的可能。但是,积极的对症治疗还是可以延缓病情进展,提高患者的生活质量。
视网膜色素变性的治疗主要通过神经营养剂及维生素类的药物治疗,常用的治疗药物是维生素A棕榈酸酯和二十二碳六烯酸(DHA)辅助治疗,能够起到延缓疾病进展的作用。
除了药物之外,还可以通过光学助视器,如图像缩小器和视野观察器,辅助患者视物,帮助患者自主生活,改善生活质量。
由于目前视网膜色素变性尚缺乏有效治疗的手段,视网膜色素变性的患者需要进行低视力的适应性训练,保证正常的生活和健康的心理状态。
当前,通过基因、干细胞等方法治疗视网膜色素变性的研究也正在进行中。已经初步发现基因替代、基因沉默、基因编辑、干细胞治疗等方法可能会对视网膜色素变性的治疗有效,且有多种药物已经进入临床试验阶段。相信在不久的将来,这些药物将投入临床,真正造福广大视网膜色素变性的患者。
【来源:中国网医疗频道】
关键词: 视网膜色素变性 原发性视网膜色素变性 生活质量
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